Shunt portosistémico congénito. Importancia del tratamiento precoz / Congenital portosistemic shunt. Importance of early treatment

Objetivos. El shunt porto-sistémico congénito (SPSC) es una patología infrecuente que puede producir complicaciones graves, como encefalopatía y tumores hepáticos con riesgo de degeneración maligna. La oclusión del shunt por cirugía o radiología intervencionista puede evitar, e incluso mejorar, las complicaciones. En algunos casos el trasplante hepático es la única opción. Describimos nuestra experiencia con esta patología. Pacientes y Método. Entre 1992 y 2013, ocho pacientes en edad pediátrica (cuatro varones y cuatro mujeres) fueron diagnosticados de un SPSC (cuatro extrahepáticos y cuatro intrahepáticos), de los cuales siete fueron diagnosticados después del año 2007. La mediana de edad al diagnóstico fue 5,5 años (1 mes-15 años). Cinco pacientes tenían patología asociada. Resultados. Cinco pacientes presentaban hiperamoniemia y afectación intelectual. Una niña debutó con coma. Cuatro pacientes presentaron tumoraciones hepáticas, incluyendo hiperplasia nodular focal/nódulos de regeneración (n=3), y adenomas (n=3). Una paciente con tumoraciones múltiples requirió una hepatectomía por síntomas compresivos. En dos pacientes se produjo degeneración a hepatocarcinoma, un niño de 5 años tratado con trasplante y otro en edad adulta tratado con hepatectomía. En un paciente de diagnóstico neonatal, el shunt cerró espontáneamente en seis meses. En cinco pacientes se ha realizado portografía directa con test de oclusión, realizándose cierre del shunt en tres casos por radiología intervencionista, uno con cirugía y en otro, con trasplante. Conclusiones. El tratamiento del SPSC ha de ser precoz para prevenir, e incluso revertir, las complicaciones, evitando el trasplante hepático. En la actualidad la radiología intervencionista juega un papel fundamental en la estrategia y el tratamiento de estos pacientes

AIM. Congenital portosistemic shunt (CPSS) is an uncommon condition that can cause serious complications such as encephalopathy and liver tumors at risk of malignant degeneration. Occlusion of the shunt by surgery or interventional radiology can prevent and even improve such complications. In some cases, liver transplantation is the only curative option. We describe our experience with this condition. Patients and Methods. Between 1992 and 2013, eight children (four male and four female) were diagnosed with CPSS (four extrahepatic and four intrahepatic) in our center, of which seven were diagnosed after 2007. The mean age at diagnosis was 5.5 years (1 month-15 years). Five patients had associated comorbidities. Results. Five patients had developed hyperammonemia and intellectual impairment, one of those manifested with an onset of coma. Four patients have developed at diagnosis liver tumors, including focal nodular hyperplasia/regenerative nodules (n=3) and adenomas (n=3). One patient with multiple tumors required a hepatectomy owing to compressive symptoms. Two patients, developed malignant degeneration, a child under five years treated with liver transplantation and another in adulthood treated with hepatectomy. In one patient, diagnosed in the neonatal period, the shunt occlusion occurred spontaneously. Direct portography with the occlusion test was performed in five patients, the shunt was occluded with interventional radiology in three cases, surgery in one and liver transplantation in the remaining. Conclusions. The treatment of the SPSC must be early to prevent and even to reverse its complications, avoiding liver transplantation. Currently, interventional radiology is essential in the strategy to follow and treatment of these patients

[Congenital portosistemic shunt. Importance of early treatment]. / Shunt portosistémico congénito. Importancia del tratamiento precoz.

AIM: Congenital portosistemic shunt (CPSS) is an uncommon condition that can cause serious complications such as encephalopathy and liver tumors at risk of malignant degeneration. Occlusion of the shunt by surgery or interventional radiology can prevent and even improve such complications. In some cases, liver transplantation is the only curative option. We describe our experience with this condition. PATIENTS AND METHODS: Between 1992 and 2013, eight children (four male and four female) were diagnosed with CPSS (four extrahepatic and four intrahepatic) in our center, of which seven were diagnosed after 2007. The mean age at diagnosis was 5.5 years (1 month-15 years). Five patients had associated comorbidities. RESULTS: Five patients had developed hyperammonemia and intellectual impairment, one of those manifested with an onset of coma. Four patients have developed at diagnosis liver tumors, including focal nodular hyperplasia/regenerative nodules (n=3) and adenomas (n=3). One patient with multiple tumors required a hepatectomy owing to compressive symptoms. Two patients, developed malignant degeneration, a child under five years treated with liver transplantation and another in adulthood treated with hepatectomy. In one patient, diagnosed in the neonatal period, the shunt occlusion occurred spontaneously. Direct portography with the occlusion test was performed in five patients, the shunt was occluded with interventional radiology in three cases, surgery in one and liver transplantation in the remaining. CONCLUSIONS: The treatment of the SPSC must be early to prevent and even to reverse its complications, avoiding liver transplantation. Currently, interventional radiology is essential in the strategy to follow and treatment of these patients.

OBJETIVOS: El shunt porto-sistémico congénito (SPSC) es una patología infrecuente que puede producir complicaciones graves, como encefalopatía y tumores hepáticos con riesgo de degeneración maligna. La oclusión del shunt por cirugía o radiología intervencionista puede evitar, e incluso mejorar, las complicaciones. En algunos casos el trasplante hepático es la única opción. Describimos nuestra experiencia con esta patología. PACIENTES Y METODO: Entre 1992 y 2013, ocho pacientes en edad pediátrica (cuatro varones y cuatro mujeres) fueron diagnosticados de un SPSC (cuatro extrahepáticos y cuatro intrahepáticos), de los cuales siete fueron diagnosticados después del año 2007. La mediana de edad al diagnóstico fue 5,5 años (1 mes-15 años). Cinco pacientes tenían patología asociada. RESULTADOS: Cinco pacientes presentaban hiperamoniemia y afectación intelectual. Una niña debutó con coma. Cuatro pacientes presentaron tumoraciones hepáticas, incluyendo hiperplasia nodular focal/nódulos de regeneración (n=3), y adenomas (n=3). Una paciente con tumoraciones múltiples requirió una hepatectomía por síntomas compresivos. En dos pacientes se produjo degeneración a hepatocarcinoma, un niño de 5 años tratado con trasplante y otro en edad adulta tratado con hepatectomía. En un paciente de diagnóstico neonatal, el shunt cerró espontáneamente en seis meses. En cinco pacientes se ha realizado portografía directa con test de oclusión, realizándose cierre del shunt en tres casos por radiología intervencionista, uno con cirugía y en otro, con trasplante. CONCLUSIONES: El tratamiento del SPSC ha de ser precoz para prevenir, e incluso revertir, las complicaciones, evitando el trasplante hepático. En la actualidad la radiología intervencionista juega un papel fundamental en la estrategia y el tratamiento de estos pacientes.